«"/
г. Екатеринбург
ул. Комвузовская, 3 Пн-Вс: с 8:00 до 22:00
ул. Антона Валека, 13 Пн-Вс: с 8:00 до 22:00

Редкий случай врожденной аномалии развития одного из позвонков шейного отдела позвоночника

Редкий случай врожденной аномалии развития одного из позвонков шейного отдела позвоночника
25 марта 2018

На днях в нашем диагностическом центре выявлен редкий случай врожденной аномалии развития одного из позвонков шейного отдела позвоночника: геминетербра C5.

Гемивертебра — это тип позвоночной аномалии, который обусловлен отсутствием формирования одной половины тела позвонка. Это распространенная причина врожденного сколиоза (https://dommedika.com/nevrologia/narushenia_razvitia_nervnoi_sistemi.html).

Эпидемиология Оцененная частота заболевания составляет ~ 0,3 на 1000 новорожденных (Goldstein I, Makhoul IR, Weissman A et-al. Hemivertebra: prenatal diagnosis, incidence and characteristics. Fetal. Diagn. Ther. 20 (2): 121-6.doi:10.1159/000082435-Pubmed citation).

Патология Попадает под спектр аномалий сегментации и может включать один или несколько уровней.

Генивертебра формируется как клин в позвоночном столбе, что приводит к кривизне от стороны, на которой она присутствует.

Клинические признаки включают ограниченный диапазон движений в шейном отделе позвоночника.

Ассоциированные заболевания многочисленны и могут включать:
Синдром Айкарди
Клейдокраниальная дисплазия
Гастрошизис
Синдром Горлина
Фетальная пиелоэктазия
Синдром Ярхо-Левина
OEIS-комплекс (омфалоцеле, экстрофия клоаки, атрезия ануса, пороки развития крестца)
Ассоциация VACTERL-группа сочетанных аномалий развития. Название VACTERL составлено из первых букв пороков, входящих в состав синдрома:
V (англ. Vertebral anomalies)-аномалии позвоночника (70%),
А (англ. Anal аtresia)-атрезия ануса (55%),
С (англ. Cardiovascular anomalies)-дефекты перегородок и другие пороки сердца (75 %),
ТЕ (англ. Tracheo-esophageal fistula)-трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода (70 %),
R (англ. Renal defects)-аномалии почек (50%)-агенезия, дисплазия, гидронефроз; единственная пупочная артерия.
L (англ. Limb defects)-дефекты лучевой кости-гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия(70%)
Мукополисахаридоз
И это далеко не полный список.

Классификация
Гемиветеру можно классифицировать по многим типам, которые включают:

По прикреплению
полностью свободный не прикреплены ни к позвонку выше или ниже
полусегментарный: полусегмент слит с позвонком сверху или снизу без промежуточного межпозвоночного диска
несегментный: не отделяются от уровня выше или ниже (вызывает меньше беспокойства)
заключенный: скованы ножками с выше и нижележащими позвонками (вызывает меньше беспокойства)
Ориентация
дорсальная гемивертебра: классически приводит к кифозу
боковая гемивертебра: классически приводит к сколиозу
брюшная гемивертебра (крайне редко): приводит к лордозу
Радиографические особенности
Антенатально УЗИ
Генивертебра может рассматриваться как асимметричное тело позвонка при сагиттальном или корональном сканировании, тогда как при осевом сканировании с обеих сторон позвоночного столба можно видеть фокальный дефект.

Обычная рентгенограмма/КТ
Обычно прямо очерчивает костную аномалию и часто рассматривается как клиновидное тело позвонка.

Лечение и прогноз
Прогноз может быть переменным, зависящим от типа аномалии сегментации.

Дифференциальная диагностика
block vertebrae
bullet shaped vertebrae
butterfly vertebrae

ссылка на оригинальную статью: https://radiopaedia.org/articles/hemivertebra

Геминетербра C5 показывает аномальное сужение дискового пространства C5-C6 во фронтальном изображении